تُعد متلازمة كروزون حالة وراثية تتميز بالتحام مبكر لعدة فواصل في عظام الجمجمة، مما يؤدي إلى تشوهات في الجمجمة والوجه
الشيخ محمد حسن وأولاده
خلال الأيام القليلة الماضية تعرض شخص يدعى الشيخ محمد حسن وأولاده إلى تنمر وسخرية من بعض مستخدمي وسائل التواصل الاجتماعي بعد أن شارك صورة رفقة أولاده الثلاثة عبر صفحته على “فيسبوك”، فيما شن بعض المستخدمين هجومًا على شخصه بسبب إنجابه أطفال دون مراعاة لما يُمكن أن يعانوه
وزادت التساؤلات بين مستخدمي مواقع التواصل الاجتماعي حول المرض الذي يعانيه الشيخ وأولاده، وبالبحث تبين أنها متلازمة كروزون، تلك المتلازمة يُمكن أن تؤدي إلى العديد المشكلات بحسب ما ورد بالمكتبة الوطنية للطب عبر موقعها الإلكتروني (NCBI)
متلازمة كروزونما هي متلازمة كروزون
متلازمة كروزون اضطراب وراثي نادر، وهي أحد أشكال تعظم الدروز الباكر، وهي حالة تتسبب في التحام عظام معينة في جمجمة الطفل قبل الأوان
يتميز الأطفال المصابون بمتلازمة كروزون بخصائص جسدية فريدة، مثل العيون المتباعدة والبارزة، والفك غير المكتمل النمو، والرأس القصير والعريض
أسباب متلازمة كروزون
متلازمة كروزون تتبع نمط وراثي سائد، وتنتج عن طفرات في جينات مستقبل عامل نمو الخلايا الليفية (FGFR2 وFGFR3) على الكروموسوم (10)
يشفر جين “FGFR2” مستقبلًا غشائيًا ضروريًا لإشارات الخلايا أثناء تكوين العظام ونموها، على أن تسبب الطفرات تأثيرًا مُعززًا للوظيفة، مما يؤدي إلى فرط نشاط إشارات “FGFR2” والتمايز المبكر والتحام دروز (فواصل) الجمجمة
تُظهر المتلازمة أن الإصابة بالمرض مؤكدة لجميع أفراد العائلة لكن شدة الأعراض تختلف من شخص لآخر، تتراوح من أعراض خفيفة إلى تشوهات شديدة، إذ أن حوالي 50% من الحالات ناتجة عن طفرات جديدة
طفل يعاني متلازمة كروزونمضاعفات متلازمة كروزون
تشمل أعراض والمضاعفات الملازمة لـ متلازمة كروزون تأخر النمو وتشويهات الأسنان إلى جانب عوامل عدة نستعرضها بالتفاصيل على النحو التالي
نقص نمو منتصف الوجه
يعد نقص نمو منتصف الوجه وتضيق الممرات الأنفية من الأسباب الشائعة لمشاكل مجرى الهواء، وقد يؤدي ذلك إلى انقطاع النفس الانسدادي النومي، ونقص الأكسجة المزمن، وصعوبات التغذية، وقد تظهر في الحالات الشديدة أعراض التهاب رئوي شفطي، وصعوبات في التنفس
جحوظ العينين وضيق في التجويف
يزيد من خطر تقرح القرنية والتهاب القرنية، الناتج عن التعرض للعوامل الجوية، ومن المضاعفات الأكثر خطورة ضمور العصب البصري، الذي قد يؤدي إلى فقدان البصر بشكل دائم، وقد ينتج عن ارتفاع ضغط الجمجمة أو الضغط المباشر على العصب البصري
ارتفاع ضغط الجمجمة
وهو من أخطر المضاعفات الناتجة عن إغلاف الغرز الجراحية قبل الأوان، وقد يؤدي إلى ضعف الإدراك، ووذمة حليمة العصب البصري، والصداع النصفي
فقدان السمع
يعد خلل قناة استاكيوس والتشوهات الهيكلية في الأذن الوسطى من العوامل الرئيسية المساهمة في فقدان السمع التوصيلي في متلازمة كروزون
مشاكل في الرؤية نتيجة تشوه شكل الحجاجرسم يوضح مضاعفات متلازمة كروزونأهداف التشخيص المبكريعد التدخل الجراحي المبكر ضروريًا لمنع حدوث إعاقات وظيفية وتحسين جودة الحياة، ويعتمد التشخيص عادة على الفحص السريري، مدعومًا بالاختبارات الجينية والتصوير الطبي، ومن ضمن أهدافه الآتي
- تحديد العلامات والأعراض السريرية لمتلازمة كروزون، بما في ذلك تشوهات الجمجمة، ونقص تنسج منتصف الوجه، وجحوظ العين، لتمكين التشخيص المبكر
- فحص المرضى المشتبه بإصابتهم بتعظم الدروز الباكر بحثًا عن المضاعفات المصاحبة مثل تأخر النمو، وانقطاع النفس الانسدادي النومي، وفقدان البصر
- تقييم الحاجة إلى المراقبة المستمرة للمضاعفات العينية والعصبية والتنفسية لدى المرضى المصابين بمتلازمة كروزون من خلال المتابعة طويلة الأمد
الجدير بالذكر أن الفريق متعدد التخصصات يعد ضروريًا للإدارة الشاملة لمتلازمة كروزون، ويشمل المتخصصون الرئيسيون المشاركون في رعاية المرضى ما يلي
- أطباء الأطفال
- أطباء العيون (طب عيون الأطفال وجراحة تجميل العيون)
- جراحو الوجه والفكين
- جراحو الأعصاب
- جراحو التجميل
- أخصائيو طب الأنف والأذن والحنجرة
